血液疾病与输血杂志

抽象的

侵袭性成熟自然杀伤细胞肿瘤：从 EBV 感染到疾病病因

玛格丽达利马

成熟自然杀伤 (NK) 细胞肿瘤是一种罕见肿瘤，在亚洲、中美洲和南美洲发病率较高，与 Epstein Barr 病毒 (EBV) 感染有关。鼻型自然杀伤 /T 细胞淋巴瘤表现为局部或全身破坏性肿瘤，影响鼻腔、上消化道或任何器官或组织，而侵袭性 NK 细胞白血病表现为全身性疾病，优先影响骨髓、脾脏和肝脏，并迅速发展为多器官衰竭导致死亡。这两种 NK 细胞肿瘤都是由于免疫系统无法控制 EBV 感染以及多种 EBV 基因产物的转化潜力而产生的。慢性活动性 EBV 感染和 EBV 相关的 NK 细胞淋巴增生性疾病是易感疾病。肿瘤 NK 细胞确实表达 EBV 感染 II 型潜伏模式，在淋巴瘤细胞上检测到特定的 EBV 编码潜伏膜蛋白和早期区域 EBV RNA。受感染细胞上表达的 EBV 编码蛋白和非编码 EBV RNA 和微 RNA 参与免疫失调，并在细胞转化和肿瘤发生中发挥关键作用。本综述讨论了 EBV 感染细胞和逃避免疫监视以及诱导细胞存活和转化的机制，并描述了与慢性 EBV 感染和相关 T 和 NK 淋巴增生性疾病相关的临床表现范围。提高对这一主题的了解将有助于开发慢性 EBV 感染的新治疗方法，甚至开发针对侵袭性 NK 细胞恶性肿瘤的预防策略。