血液疾病与输血杂志

抽象的

塞内加尔内科 Biermer 病的特点：一项为期 6 年的前瞻性研究

Diop Madoky M、Berthe A、Toure PS、Ndiaye FSD、Mahamat Y、Leye MY、Diousse P、Adamson P、Leye A 和 Ka MM

摘要：Biermer 病也称为恶性贫血 (PA)，在黑人患者中表现出某些特殊性，例如早期诊断和经常获得性黑皮病而没有明显原因（如肾上腺功能不全）来解释。贫血也可能是多因素的。患者和方法：这是 2007 年 5 月至 2013 年 6 月在塞内加尔 Thies 地区医院内科部进行的一项前瞻性研究。招募了所有出现复发性贫血而没有胃肠道出血的病例。与肾脏疾病、结核病、酸性叶酸缺乏相关的病例以及接受胺碘酮或酒精等治疗的患者被排除在研究之外。结果：共保留了 28 名患者进行研究，平均年龄为 43 岁，男女性别比为 2.1。平均诊断时间为 3 年，极端年龄从 2 至 8 岁不等。怀疑存在神经性贫血综合征，并确认血液中维生素 B12 水平低和存在抗内因子抗体。在某些患者中，维生素 B12 治疗试验有助于诊断。临床表现以下肢感觉异常为主（24 例（85.71%））、感觉性共济失调（3 例（10.71%））、骨髓硬化（1 例（3.57%））。舌炎和黑皮病占所有病例的 78.57%。1 例合并β-地中海贫血、Plummer Vinson 综合征（SPV）和甲状腺功能亢进。3 例患者出现胃肠道出血，其中 1 例患有痔疮，特别是 SPV 患者。另外 2 例诊断为延髓溃疡。Biermer 病还表现为深静脉血栓形成（2 例（7.14%））和脑血管意外（1 例（3.57%））。19 例（67.85%）患者为大细胞性贫血， 7 例（25%）为正细胞性，2 例（7.14%）为小细胞性。平均血红蛋白水平为 5.8 g/dl。25 名（89.28%）患者血清维生素 B12 水平低，平均值为 50 pg/ml。20 例（71.24%）抗内因子抗体呈阳性。在接受胃镜检查的患者中，71.24% 的组织学检查显示有慢性萎缩性胃炎的特征。治疗包括全血输血和肠外补充铁和维生素 b12。我们所有患者的黑皮病和舌炎均完全消退，血红蛋白恢复正常。结论：在我们的研究中，我们注意到黑人患者的 Biermer 病可能表现为获得性黑皮病。根据其他内在原因，贫血可能是正细胞性或小细胞性的。