Sinan Tufekci、Zeynep Ince、Beril Yasa、Meltem Bor、Mehmet Barburoglu、Serra Sencer 和 Asuman Coban
目的:评估10年间确诊为Galen静脉畸形(VGAM)的新生儿的临床特征、诊断、治疗及预后。
方法:回顾性分析了 8 例新生儿 VGAM 患者的临床症状、诊断、治疗策略和随访情况。4 例存活患者中有 3 例接受了神经系统评估,1 例因搬到其他城市而失访。
结果: 8 例患者中有 7 例在产前诊断。所有病例均在出生第一天出现严重心力衰竭和肺动脉高压,随后几天出现低血压、多器官衰竭、脑积水和癫痫发作。通过头颅磁共振成像和磁共振血管造影对 VGAM 及其供血动脉进行定位。对 7 例患者进行了动脉栓塞治疗,其中 4 例婴儿存活,3 例婴儿死亡,1 例患者在接受任何干预之前死亡。
结论: VGAM 具有复杂的解剖结构、病理生理特点及特征性表现,存活患者神经系统后遗症严重,死亡率及致残率较高。对高危新生儿,积极医疗支持及早期血管内栓塞治疗可改善预后。