血液疾病与输血杂志

抽象的

患有抑制物的成人血友病 A 患者发生危及生命的自发性大面积腹膜后和髂腰肌出血 - 病例系列

Najmaddin Khoshnaw、Belal A. Muhammad 和 Ahmed k.亚辛

自发性腹膜后和髂腰肌出血是血友病患者中罕见的出血事件。诊断此类疾病需要高度临床怀疑，因为其表现可能与其他腹部和盆腔疾病相似。患有凝血因子 VIII 抑制剂的严重血友病 A 患者中的此类出血与高发病率和死亡率相关，因为这些情况下的止血控制具有挑战性。

本文报道了 4 名已知患有先天性血友病 A 和凝血因子 VIII 抑制剂的成年患者。其中一名患者出现巨大的腹膜后出血，随后腹痛加剧。其他三名患者出现严重的髂腰出血，并伴有腹股沟疼痛。所有事件均为自发性和非创伤性事件。这些患者接受了 90 μg/kg 剂量的重组活化凝血因子 VII (rFVIIa) 治疗。rFVIIa 治疗具有显著的良好效果，所有患者对治疗均有显著反应，入院 7-10 天后安全出院。髂腰出血患者表现出持续性股神经病变。罕见性和就诊时的自发性出血事件是报告这些病例的关键点。