血液疾病与输血杂志

抽象的

艾曲波帕成功治疗 TAFRO 综合征患者的免疫抑制剂耐药性血小板减少症（已撤回）

冈冢清、冢田信宏、矶谷喜孝、佐藤幸太、宫崎宽二

TAFRO 综合征被认为是一种全身性炎症性疾病，可导致血小板减少、全身水肿、发热、肾功能不全和器官肿大，包括肝脾肿大和淋巴结肿大。它可能是多中心 Castleman 病 (MCD) 的一种变体。尽管 TARFO 综合征的淋巴结病理学发现与 MCD 相似，但 TAFRO 综合征的临床发现与 MCD 不同；即 TAFRO 综合征会导致严重的血小板减少和全身性水肿，但不会导致多克隆丙种球蛋白病，也不会出现 HHV-8 阳性。TAFRO 综合征的病因尚未阐明。在我们的病例中，托珠单抗缓解了几种症状，但患者的严重血小板减少对各种治疗均无效。尽管 TAFRO 综合征中血小板减少症的发病机制尚不清楚，但在我们的病例中，艾曲波帕（一种血小板生成素受体激动剂）改善了托珠单抗耐药性血小板减少症。艾曲波帕可能是治疗 TAFRO 综合征中持续性血小板减少症的有效方法。