血液疾病与输血杂志

抽象的

血友病关节

E.卡洛斯·罗德里格斯-梅尔尚

儿童期在开始初级预防之前复发性关节积血将在十年或更久之后导致关节损伤。我们目前预防血友病性关节病的最佳方法是初级预防。通过端口（中央静脉通路装置）进行早期全面预防的决定必须与儿童的出血倾向、家庭的社会状况和特定血友病中心的经验相平衡。报告的感染和血栓并发症发生率在各个中心之间差异很大。通过反复教育患者和工作人员、有效的监测程序和限制允许使用该装置的人数，可以降低感染风险。在讨论早期治疗方案时，应与父母彻底讨论风险和益处。从实际角度来看，初级预防与滑膜切除术（放射性、化学、关节镜或开放）相结合以避免关节出血，有助于阻止血友病性滑膜炎。放射滑膜切除术是一种相对简单、几乎无痛且价格低廉的慢性血友病滑膜炎治疗方法，即使对于有抑制剂的患者也是如此，并且对于持续性滑膜炎患者（必须通过超声和​​/或 MRI 确认）必须是最佳选择。当年轻的血友病患者关节结构和一致性相对保存、在 6 个月内进行三次放射滑膜切除术失败后，并且关节置换不被认为是一种可行的替代方案时，可能需要进行关节镜关节清创术。对于有严重关节疼痛和残疾的血友病患者，包括 HIV 阳性患者，应该进行全关节置换术。血友病是全关节置换术后感染的危险因素。血友病患者在骨科手术后，需要一段较长时间（2-3 周）的充分止血功能才能实现正常愈合。