血液疾病与输血杂志

抽象的

骨髓增生异常综合征中的血栓形成：并非无辜的旁观者

Jennifer Zikria、Naomi Galili、Wei Yann Tsai、詹惠春、马晓梅和 Azra Raza

背景：骨髓增生异常综合征 (MDS) 的典型特征是外周血细胞减少。然而，一些 MDS 与血小板增多症有关，而不是血小板减少症。血小板增多症的预后意义尚不清楚。本研究的目的是确定血小板增多症是否能预测总生存期 (OS)。

方法：我们回顾了 1994 年至 2011 年 7 月期间的一组骨髓疾病患者。观察期中位数为 6.3 年。该队列包括来自 2,042 名患者的 5,886 个骨髓活检或抽吸物。将血小板增多症患者的 OS 与 WHO 病例匹配的正常（100-450,000）和低血小板计数（<100,000）患者进行比较。使用 Cox 比例风险回归模型和 Kaplan Meier 方法评估全因死亡率。

结果： 5% (102/2,042) 的患者在整个疾病过程中出现血小板增多症。86% 的患者 (1,593/1,856) 血小板计数保持稳定，93% 的患者 (86/92) 血小板增多症持续存在。在调整年龄和 IPSS 评分的多变量分析中，血小板增多症患者的 OS 显著低于血小板计数正常的患者 (P< 0.035)。血小板计数正常的患者预后最好，而血小板计数在疾病过程中发生变化的患者生存率最差 (p< 0.0009)。

结论：与血小板计数正常的MDS患者相比，伴有血小板增多的MDS患者的OS明显降低，IPSS评分不能准确预测其预后。