肝脏杂志

抽象的

胆道阻塞的罕见原因

基安·马基普尔、亚历山德拉·莫迪里和侯尚·马基普尔

目的：探讨阻塞性黄疸的一种罕见病因。方法：报告一例病例，重点介绍诊断和治疗。还介绍了六个月的随访情况。

结果：一名 42 岁的非裔美国男性，出现一周无痛性黄疸。他接受了 CT 腹部胰腺成像和 MRCP 检查，结果显示胆总管扩张 12 cm，肝内导管弥漫性扩张。他随后出现瘙痒、右上腹痛和胆管炎，因此需要进行内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)。进行了 ERCP，但无法描绘胆道系统解剖结构或缓解胆道阻塞。后来进行了经皮肝穿刺胆管造影 (PTC) 以提供引流，也无法描绘他的胆道系统解剖结构。此后不久，他接受了剖腹手术、胆总管囊肿和胆管切除术、Roux en Y 胰肠空肠吻合术和肝肠空肠吻合术。病理标本复查显示存在胆管乳头内肿瘤（IPNB），这是一种罕见的胆管肿瘤。标本对 MUC1 和 CEA 呈阳性，表明复发可能性很高。

结论：在切除的 IPNB 病例中，70-80% 被发现存在侵袭性癌。然而，与常规胆管肿瘤患者相比，IPNB 患者的生存率更高。鉴于这些病变的术前诊断难度大且侵袭性高，所有 IPNB 都应手术切除。