母婴健康诊所

抽象的

非洲儿童卡罗利综合征与多囊肾和先天性心脏病相关

母猪 A、Boiro D、Gueye M、Ndongo AA、母猪 PS、Dieye S 等。

Caroli 综合征 (CS) 被定义为 Caroli 病与先天性肝纤维化有关。这是一种罕见的先天性疾病，全球发病率不到 1/1,000,000 人。我们报告了一例与多囊肾病 (PKD) 相关的 CS 病例。他是一名 7 岁男孩，从 2 岁起因上腹痛接受随访。在 2 岁、4 岁和 6 岁时进行了腹部超声检查。超声显示肝肿大伴有肝内胆管扩张、肝纤维化和双侧肾囊肿和微结石。该儿童多次住院，最后一次是在 6 岁时，原因是腹痛、腹水、门脉高压引起的消化道出血和血尿。入院时体重19公斤（-2 DS），身长119厘米（-1 DS），BMI 13.41（-3DS）。患儿无黄疸。腹部膨胀，肝箭头12.5厘米处触诊无痛性肝肿大，脾肿大II期。尿检显示血尿。肝功能检查显示碱性磷酸酶单独升高。腹部计算机断层扫描显示肝肿大，肝内胆管扩张，双侧肾脏低密度囊性病变。患者接受安体舒通、普萘洛尔、卡托普利、输血和熊去氧胆酸治疗。病情稳定，等待手术治疗。