德尼察·杜科娃和伊斯克伦·科策夫
背景和目的:原发性胆汁性肝硬化是一种慢性、缓慢进展的胆汁淤积性肝病,其特征是小叶间胆管破坏,如果不治疗,会导致纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。该病在女性患者中更为常见,通常在 50 岁左右时诊断出来。本研究旨在确定原发性胆汁性肝硬化患者的人口统计学、临床、生化和血清学特征以及组织学分期。方法:回顾性分析了 2005 年 1 月至 2013 年 12 月期间在我们中心确诊为原发性胆汁性肝硬化的成年患者。数据收集包括人口统计学、临床特征、生化和血清学标志物以及组织学分期。结果:75 名患者被诊断患有原发性胆汁性肝硬化(平均年龄:55 岁,范围:19-83 岁),其中 92.0% 为女性。就诊时最常见的症状是疲劳(40.0%)、瘙痒(40.0%)、黄疸(28.0%)和深色尿液(26.7%)。20.0% 的患者在诊断时无症状。48.0% 的患者在就诊时患有肝硬化。96% 的病例发现抗线粒体抗体阳性。34.8% 的患者抗核抗体阳性。10.6% 的患者出现重叠综合征。45.3% 的患者进行了肝活检。结论:原发性胆汁性肝硬化的临床特征与国际文献报道的临床特征相似,但诊断时有症状和肝硬化患者的比例很高。