血液疾病与输血杂志

抽象的

中国获得性血栓性血小板减少性紫癜的临床和治疗研究

王昭月、孙凌、于自强、苏剑、王静、陈海飞和阮长庚

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种由抗 ADAMTS13 自身抗体介导的罕见严重疾病。本文研究了中国 55 例获得性 TTP 患者的临床特征、实验室异常和治疗效果。仅 33% 的 TTP 患者出现经典五联征。85% 的患者被检测到严重的 ADAMTS13 缺陷。高龄和高胆红素血症可能是预后不良的危险因素。早期和充分的血浆置换是最重要的方法。血浆置换和皮质类固醇中添加利妥昔单抗似乎可有效诱导和维持 TTP 的长期缓解，适合在首次发作时使用。但更优化的治疗方案值得进一步研究，以治疗难治性病例并降低复发率。