Girolami A、Cosi E、法拉利 S、Lombardi AM、
目的:比较先天性激肽释放酶原缺乏对人类和动物的影响。
患者和动物:所有报告的患有激肽释放酶缺乏症的患者病例均已纳入考虑,这些病例均来自过去 16 年中通过个人论文和 Pub Med 反复搜索收集而来。2017 年 7 月和 2018 年 5 月进行的两次 Pub Med 搜索获得了动物激肽释放酶缺乏症的病例。
结果:尽管据报道两名患者在注射新鲜冷冻血浆后手术出血停止,但人类先天性前激肽释放酶缺乏症并不与出血倾向有关。
一匹马在阉割后出现出血,一只狗出现不明原因的胃肠道出血
患有激肽释放酶原缺乏症的人经常报告出现高血压、高血压相关疾病和血栓形成。相反,在缺乏激肽释放酶原的动物中从未报告过出现心血管疾病或血栓事件。
结论:由于患有这种缺陷的动物数量非常少,因此人类与动物之间的比较存在局限性。由于人们对血液凝固接触阶段的兴趣重新燃起,如果能够对大量动物(尤其是狗)进行研究,将会非常有用。这样的研究可以为血液凝固接触阶段与心血管疾病和血栓形成之间的关系提供一些新的见解。