营养失调与治疗杂志

抽象的

铜驱动脱硒：将铜离子选择性转化为纳米酶的策略及其对铜相关疾病的可能意义

阿希什·查拉纳

铜（Cu）是人体必需的微量元素，参与人体多种生物过程。然而，过量的铜同样有害，因为它会通过芬顿反应将H 2 O 2转化为羟基自由基（OH），从而对蛋白质、脂质和核酸造成氧化损伤。

因此，细胞内的 Cu 浓度严格由金属硫蛋白 (MT)、ATP7A 和 ATP7B、ATOX1 和 CCS 等蛋白质以及内源性硫醇、谷胱甘肽 (GSH) 维持^。1

大部分细胞质铜与GSH 结合，GSH是活细胞中最丰富^的低分子量细胞内铜结合配体，是细胞质中铜可交换池的主要贡献者。2 ATP7B基因突变导致 ATP7B 蛋白失去功能，导致威尔逊氏病 (WD)患者肝脏、大脑等组织中铜超载，过量的铜与阿尔茨海默氏病和帕金森氏病等神经退行性疾病的进展有关。3 ^WD的医学治疗包括终生使用铜螯合剂（青霉胺、曲恩汀）治疗，这些螯合剂^可直接与血液和组织中的铜结合并促进其排泄。4然而，螯合疗法对有症状的神经系统患者并不总是有效，并且具有有害的副作用，⁴因此，人们努力发现组织特异性螯合剂