血栓与循环杂志：开放获取

抽象的

Churg-Strauss 综合征的冠状动脉受累类似急性冠状动脉综合征：典型病例及文献综述

Buccheri D、Chirco PR、Piraino D、Carella M、Franca EL、Cortese B 和 Andolina G

Churg-Strauss 综合征是一种罕见的血管炎，影响小到中等大小的血管，最近更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。美国风湿病学会提出了以下诊断标准：哮喘、白细胞计数中嗜酸性粒细胞大于 10%、单神经病或多神经病、X 线检查发现的游走性或短暂性肺部阴影、鼻旁窦异常以及血管外组织嗜酸性粒细胞浸润的证据。诊断至少需要满足上述六个标准中的四个。16-50% 的病例已证实有心脏受累，并且通常表现为急性冠状动脉综合征或与之相似。此外，它可导致大约一半的死亡。嗜酸性粒细胞介导的心脏损伤可经历三个阶段：急性坏死、中间血栓形成和最终纤维化。已知嗜酸性粒细胞浸润可损伤心内膜和血管内皮。较少见但同样重要的是影响小心肌血管和冠状动脉的血管炎，其可导致心肌缺血，以及由于嗜酸性粒细胞浸润和嗜酸性蛋白介导的直接细胞毒性损伤而导致冠状动脉扩张和动脉瘤。此外，Churg-Strauss 综合征的一种不常见表现是冠状动脉血管痉挛，可导致心绞痛、急性冠状动脉综合征甚至心源性休克。皮质类固醇（泼尼松或其等效药物）仍然是 Churg-Strauss 综合征治疗的基石，而硫唑嘌呤或环磷酰胺则适用于治疗具有不良预后因素或易复发的患者。Churg-Strauss 综合征的预后良好，患者的 10 年总生存率为 81-92%。然而，这种疾病的冠状动脉受累可能是弥漫性的，并且是一种危及生命的疾病。有鉴于此，抗血小板药物（首先是阿司匹林）可在冠状动脉一级预防领域进行评估。在这里，我们从心脏病学的角度描述了一个病例报告和文献综述，重点介绍了冠状动脉受累。