血液疾病与输血杂志

抽象的

心内膜心肌纤维化中蛋白 C 水平降低：可能的意义

Prabha Nini Gupta、Kumaralingam G Balakrishnan 和 Kartha CC

心内膜心肌纤维化患者经常发生心内血栓，而血栓的栓塞是导致发病的原因，这是既定事实。由于以往对心内膜心肌纤维化的研究显示患者的凝血酶原时间、凝血时间和出血时间均正常，因此值得研究一下这些患者的血栓形成是否是由于遗传性蛋白 C 缺乏所致。对蛋白 C 功能水平的测量显示，17/18 (94.4%) 的患者和 4/18 的健康对照者存在功能缺陷 (p<.001)，而 7 名患者和 3 名对照者的抗原水平存在缺陷。观察到 5.55% 和 44.4% 的患者分别具有正常特征和 1 型缺陷，而 44.4% 的患者具有 II 型缺陷。蛋白 C 缺乏和心内膜心肌纤维化之间的这种关联可能导致这些患者心内血栓的形成。