单细胞生物学

抽象的

杜氏肌营养不良症 (DMD)：它应该被视为全身性疾病吗？

朱塞佩·莫里奇和玛丽亚·R·邦西诺雷

杜氏肌营养不良症 (DMD) 是一种 X 连锁肌肉疾病，其特征是进行性骨骼肌损失和因呼吸肌受累而导致的呼吸衰竭。与人类 DMD 相似，mdx 小鼠模型缺乏肌营养不良蛋白，但肌肉损伤相对较轻，因此可以测试轻度耐力运动训练对营养不良骨骼肌的影响。我们有兴趣通过应用之前在瑞士小鼠中测试的相同方案来研究运动训练对训练过的 mdx 小鼠气道细胞的影响。我们发现 mdx 小鼠几乎没有与训练相关的气道炎症，但随着时间的推移，气道细胞凋亡增加，无论训练状态还是久坐状态。这些发现表明 mdx 小鼠气道上皮的保护机制亚临床性进行性衰竭，可能涉及伴侣蛋白 Hsp60。此外，在研究的所有时间点，mdx 小鼠的气道中都显示出杯状细胞缺乏，与久坐或训练状态无关。我们推测 Notch 通路的紊乱（已在营养不良的骨骼肌中描述）可能与 mdx 小鼠气道中几乎缺失的分泌细胞表型有关。总体而言，我们的研究结果表明，肌营养不良蛋白可能影响骨骼肌以外的其他组织，并在非肌肉组织中发挥目前尚不明确的生理作用。