血液疾病与输血杂志

抽象的

利妥昔单抗强化免疫抑制治疗对获得性血栓性血小板减少性紫癜的疗效：中国病例研究

胡芳、于自强、苏健、孙凌、吴天勤、王兆越、白夏、阮长庚

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种危及生命的疾病，其特征是血小板减少、微血管病性溶血性贫血 (MAHA) 和器官功能衰竭，原因是 ADAMTS13 缺乏。ADAMTS13 抑制剂是获得性 TTP 发病的主要原因。研究人员通过回顾性分析，试图评估利妥昔单抗在预防中国获得性 TTP 方面的有效性。2006 年至 2015 年登记的 27 例获得性 TTP 患者中，11 例在缓解前开始利妥昔单抗输注，16 例在缓解后开始利妥昔单抗输注。23 例患者接受标准剂量的利妥昔单抗（375 mg/m2，每周一次，共 4 周），4 例患者在缓解后接受减量（100mg，每周一次，共 4 周）。到目前为止，没有一例患有获得性 TTP 的患者在随访期间复发，无论何时开始利妥昔单抗治疗（缓解前或缓解后），也无论利妥昔单抗的剂量是多少（标准剂量或减量）。有四例患者报告了轻微可控的副作用。研究结论是，利妥昔单抗在缓解获得性 TTP 的同时，可以发挥显著作用，防止复发。