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埃勒斯-丹洛斯综合征、本体感觉和疼痛：本体感觉障碍对关节过度活动综合征/埃勒斯-丹洛斯综合征患儿疼痛相关沟通的影响

兰德尔·伯克斯

本体感觉通常被称为“第六感”，即我们有意识和无意识地知道身体在空间中的精确位置和速度的能力，即使我们沉浸在完全黑暗中。虽然本体感觉对于运动控制必不可少，但其功能是独特的内省性，因为运动和感觉系统必须协作才能持续准确地测量体内的物理特性，例如肌肉长度和张力、深层压力和肢体速度。本体感觉来自 机械感受器、纤维胶原结缔组织、神经协调和高度专业化的前庭系统的复杂系统。本体感觉可能因各种原因而受损，包括某些医疗状况（例如帕金森病、慢性和复发性腰痛）以及青少年快速生长或良性关节过度活动。然而，埃勒斯-丹洛斯综合征是一种导致组织脆弱和关节不稳定的结缔组织疾病， 在患者中表现出广泛的本体感觉障碍。活动过度的严重程度与本体感觉受损呈正相关，尽管其潜在机制尚不清楚。

埃勒斯-丹洛斯综合征是一组遗传性结缔组织疾病，由影响广泛分布的胶原蛋白或影响胶原蛋白的酶的各种突变引起的十三种亚型组成。每种亚型都表现出不同的病理变化，以及广泛的严重程度和致残范围，尽管最近对不同亚型的 EDS 患者的队列研究表明，疼痛是一种共同的体验，90% 的患者报告疼痛。本体感觉受损是 EDS 患者受伤风险增加的一个方面；组织松弛可能导致本体感受器向传入神经发送错误的感觉输入，而传入神经会不断通知和更新大脑体感、运动和顶叶皮质产生的体感图。

2015 年的一项研究表明，EDS 患者在估计手相对于可见外围参考位置的精确位置方面不太准确，并且这种本体感受缺陷与患者过度活动程度呈正相关。研究人员还探讨了 EDS 患者本体感受敏感性与慢性疼痛之间的关系。该研究表明，EDS 患者在检测疼痛程度方面的能力与对照组一样准确，但始终无法准确识别伤害感受（疼痛）信号的精确位置。

在儿科人群中，疼痛相关的沟通面临许多障碍，尤其是患有过度​​活动和本体感觉障碍的儿童和青少年。以适合儿童发展且对认知和生理沟通障碍敏感的方式与儿科患者沟通可以降低痛苦和医疗创伤的风险。识别和传达一个人的内在状态需要整合感官信息、表征思维和语言，而这一复杂过程在儿童发展阶段尚未完善。青少年可能在 识别疼痛的位置、类型和强度方面遇到困难，这是可以预见的，而过度活动和本体感觉受损的存在为儿科人群的疼痛相关沟通带来了额外的障碍。