外科与麻醉杂志

抽象的

贝克尔型肌营养不良症终末期心力衰竭：COVID-19 疫情期间肿瘤外科围手术期管理病例报告

皮奥瓦诺·基亚拉、萨维·M、巴比尼·M、格雷科·M、蒙扎尼·R、切科尼·M

背景：贝克尔肌营养不良症（BMD）是一种由肌营养不良蛋白缺乏引起的X连锁隐性遗传疾病，其特征是进行性骨骼肌无力和功能障碍，尤其涉及下肢近端肌肉，同时导致几种合并症，包括限制性呼吸功能不全和扩张型心肌病。

材料和方法：我们报告了一位 63 岁 ASA IV 患者成功实施术中管理的案例，该患者患有 BMD 和多种合并症，因患上声门上型喉癌而出现呼吸困难和吞咽困难。他还患有扩张型心肌病，伴有充血性心力衰竭（ACC/AHA C 期）、慢性心房颤动和肺动脉高压；他还携带了心脏再同步治疗除颤器 (CRT-D)。

结果：氯胺酮全静脉麻醉使我们避免了丙泊酚引起的心脏抑制作用，并避免了围手术期使用高剂量的阿片类药物，从而在整个手术过程中实现了血流动力学稳定和最佳疼痛控制。通过使用静脉策略实施了具有挑战性的术中管理，以解决此病例出现的具体问题。

结论：本案例强调了为什么麻醉师熟悉多种药物的组合是有用的，这可以防止潜在的危重患者发生有害事件，该患者最终不需要手术后重症监护支持，从而节省了在 COVID-19 激增期间尤其稀缺的宝贵 ICU 资源。