血液疾病与输血杂志

抽象的

先天性红细胞生成性贫血 III 型的红细胞流式细胞术分析 - 评估伊红-5 -马来酰亚胺、CD55 和 CD59

玛丽亚·利杰霍姆、伊丽莎白·格隆隆德、伊琳娜·戈洛夫列娃、赫伯特·桑德斯特伦和安德斯·瓦林

简介：在研究非自身免疫性溶血性贫血时，通常使用伊红-5'-马来酰亚胺 (EMA)、抗 CD55 和抗 CD59 进行流式细胞术。EMA 荧光减弱，通常在遗传性球形红细胞增多症中检测到，也见于先天性红细胞生成异常性贫血 II 型 (CDA II)。CD55 和 CD59 减少是阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 的特征。我们研究了先天性红细胞生成异常性贫血 III 型 (CDA III) 中红细胞上 EMA、CD55 和 CD59 的流式细胞术特征。方法：在 EMA 染色后，使用流式细胞术研究了来自 16 名 CDA III 阳性个体、14 名 CDA III 阴性亲属和 3 名正常对照的红细胞。对 12 名 CDA III 阳性和 7 名 CDA III 阴性亲属的红细胞进行抗 CD55 和抗 CD59 后流式细胞术，每次测定都有一个正常对照。结果：在 EMA 染色后，CDA III 红细胞的荧光比正常对照略强。证实了 EMA 荧光与红细胞体积之间的相关性。CDA III 受试者在 CD55 和 CD59 方面与正常对照没有差异。结论：本研究结果表明 CDA III 中的红细胞膜没有异常，并表明标准流式细胞术不能用于区分 CDA III 和正常对照。