血液疾病与输血杂志

抽象的

镰状细胞病患者发生致死性迟发性溶血性输血反应及未检测到同种抗体或自身抗体的过度溶血：病例报告及文献综述

Basile Nsimba、Anoosha Habibi、France Pirenne、Pablo Bartolucci、Daniel Tonduangu、Christophe Duvoux、Nicolas De Prost、Maud Marcandetti、Armand Mekontso-Dessap、Frédéric Galactéros、Pascal Morel

背景：镰状细胞病 (SCD) 是全球最常见的遗传性疾病之一，也是法国最常见的遗传性疾病之一。延迟性溶血性输血反应 (DHTR) 是接受输血的 SCD 患者的典型并发症，这种疾病可能导致高溶血综合征 (HS)。DHTR 被描述为输血并发症，通常与抗红细胞抗体有关。

病例报告：我们报告了一名 47 岁马提尼克籍男子的死亡，该男子患有镰状细胞病 (SCD)，没有同种免疫史，于 2015 年 7 月因血管闭塞危象 (VOC) 入住 Sens 医疗中心。进行了基于凝胶技术的抗体筛查测试，未检测到抗红细胞抗体。患者出院两天后再次入院，出现 VOC，随后在输血后出现 DHTR/HS。在被转移到克雷泰伊的亨利蒙多大学医院后，他因严重的多器官衰竭等急性并发症而死亡。感谢我们的血液警戒网络提供​​此病例报告。

结论：本病例表明，使用国家指南仔细评估 SCD 患者红细胞输血指征是预防 DHTR 的重要方法。早期诊断对于预防这种危及生命的并发症至关重要。应特别注意那些不太知名且监测不充分的患者，这些患者可能患 DHTR 的风险很高。无论如何，未检测到抗红细胞抗体的 DHTR/HS 对我们理解这种疾病提出了临床和生物学挑战。