血栓与循环杂志：开放获取

抽象的

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 病史及文献综述

Sasidharan PK 和 Priyadarshini B

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症或 HLH 是一种非常罕见的未被充分诊断且可能致命的疾病，它经常因免疫失调导致多器官衰竭和死亡。它可能是原发性的，被认为是婴儿和儿童时期出现的遗传性疾病，也可能是继发于感染、结缔组织疾病或恶性肿瘤，这在所有年龄段都可见。该疾病的表现是由于大量释放炎性细胞因子（细胞因子风暴）进入血液循环，而免疫系统无法控制。细胞因子激活巨噬细胞，导致吞噬造血细胞（包括前体细胞），从而导致血细胞减少。临床上，它被误认为是骨髓浸润性疾病，如白血病、淋巴瘤和其他几种疾病。诊断时要高度怀疑，因为早期诊断对于降低与该疾病相关的高死亡率至关重要。由于该疾病可能表现出多种临床表现，因此确诊仍然是一个挑战。本文介绍了两个病例，并回顾了该实体的各种临床表现、病理生理学、预后和治疗。