Hussein Jafar Elhafyan1*、Abdelgadir Hussein M Osman2、Yahia Ownalla Younis
背景:描述威尔逊病的神经精神模式和特征是更好地识别和管理这些症状的重要步骤。据我们所知,这是苏丹首次对威尔逊病的神经精神表现进行大规模研究。
方法:在苏丹首都进行了为期六个月的全面病例调查,涵盖了为威尔逊病患者提供服务的所有二级和三级服务。使用一系列功能测试对患者进行评估,包括 ICD-10 主要精神病类别研究标准、简易精神状态检查、ADHD 量表、学校记录、父母报告。所有神经学发现均由两名神经科医生进行和验证。
结果:对 50 例不同年龄和疾病阶段的 Wilson 病患者进行了全面检查,以检查其神经精神症状和障碍。大多数患者 29 例(58%)表现出精神疾病形式的心理障碍和严重的行为障碍。21 例(42%)患者出现心境和情绪障碍,19 例(38%)诊断为抑郁症的核心症状,19 例(38%)患者发现行为和人格障碍,而所有病例中有 24 例(48%)发现认知障碍。21 例(42%)患者出现神经系统异常,主要包括姿势异常 20 例(40%),肌张力障碍 8 例(16%),帕金森病 10 例(20%),构音障碍 9 例(18%),手足徐动症 3 例(6%),各种形式的震颤 21 例(42%)。有 3 例(6%)出现癫痫。
结论:无论年龄或疾病阶段如何,威尔逊病患者都普遍存在神经精神症状和障碍。尽管我们样本中的患者平均随访时间为 6 年,但没有出现肝功能衰竭的证据。这表明苏丹的疾病可能呈良性发展轨迹的早期迹象。