努里·格温
视神经病变通常与线粒体功能障碍有关,而相关的视力丧失严重影响患者的生活质量。我们对最常见的线粒体疾病之一 Leber 遗传性视神经病变 (LHON) 的病情进展的了解,加上最近的临床试验结果,可能会为我们提供新的见解,这些见解不仅与病情进展有关,更重要的是,也与治疗干预有关。LHON 的一个重要特征是某些患者偶尔会恢复视力。这种罕见且自发的过程突出表明 LHON 患者的失明本身并不是不可逆的,并表明该过程可能由药物干预引起。令人惊讶的是,据报道,一些患者在发病数年后自发恢复视力,这表明存在一个延长的恢复时间窗口,在此窗口期内,视力仍有可能恢复,但随着时间的推移,视网膜神经元的终末损失将导致视力无法恢复。最近几项针对 LHON 和相关疾病的令人鼓舞的试验支持了这一观点,并将该模型扩展到与自发恢复无关的其他视神经病变。这一概念不仅为线粒体视神经病变患者带来了希望,也为患有青光眼等主要眼部疾病的患者带来了希望。