血栓与循环杂志：开放获取

抽象的

阵发性冷性血红蛋白尿：医院输血医学和免疫血液科在诊断中的作用

Sood R、Suman N、Rani S、Kumar V

背景：阵发性冷性血红蛋白尿 (PCH) 是一种自身免疫性溶血性贫血，由多克隆 IgG 抗 P 自身抗体与红细胞表面抗原结合引起，其特征是血红蛋白尿，通常在暴露于寒冷后出现。

病例介绍：一名 84 岁的女性患者开始出现间歇性呼吸困难，全身乏力和食欲不振。过去 15 天内，血红蛋白持续下降，并持续出现血管内溶血迹象。排除多种常见诊断后，进行了 Donath - Landsteiner 测试，结果显示免疫球蛋白 G、IgG、抗体在 4ºC 出现，在补体存在下在 37ºC 溶血。外周涂片显示异形红细胞增多和球形红细胞增多。网织红细胞计数偏低（0.5%）。正向和反向血型分析未显示组别差异。直接抗球蛋白试验（直接 Coombs 试验，DAT）对单克隆 C3 抗血清呈阳性，对单克隆抗 IgG 呈阴性。ICT（间接 Coombs 试验）呈阴性。梅毒通过梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）检测呈阴性。

结果：根据检测结果，患者被诊断为PCH。结论：检测血液中的自身抗体、同种抗体、冷抗体或温抗体非常重要。强调输血医学实验室在诊断患者PCH中的作用。