血栓与循环杂志：开放获取

抽象的

阵发性冷性血红蛋白尿：医院输血医学和免疫血液学的作用

Sood R*, 苏曼 N

背景：阵发性冷性血红蛋白尿 (PCH) 是一种自身免疫性溶血性贫血，由多克隆 IgG 抗 P 自身抗体与红细胞表面抗原结合引起，其特征是血红蛋白尿，通常在暴露于寒冷后发生。病例介绍：一名 84 岁的女性患者开始出现间歇性呼吸困难，全身乏力和食欲不振。过去 15 天以来，血红蛋白持续下降，血管内溶血迹象持续存在。排除许多常见诊断后，进行了 Donath - Landsteiner 测试，结果显示免疫球蛋白 G、IgG、抗体在 4°C 出现，在补体存在下在 37°C 溶血。外周涂片显示异形红细胞增多和球形红细胞增多。网织红细胞计数偏低（0.5%）。正向和反向血型分型没有显示组别差异。直接抗球蛋白试验（直接 Coombs 试验，DAT）用单克隆 C3 抗血清检测呈阳性，用单克隆抗 IgG 检测呈阴性。ICT（间接 Coombs 试验）检测呈阴性。梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）检测呈阴性。