脑部疾病与治疗

抽象的

青少年门肝管原发性神经内分泌肿瘤一例

王芳红、朱克翔、张雷、张辉、张波、丁方辉、李迅*

背景：神经内分泌肿瘤（NET）在胃肠道、胰腺、肺脏等部位发生并不罕见，但源自胆道系统的NET相对少见，占胃肠胰系统肿瘤的0.67%。目前，青少年肝外胆道神经内分泌肿瘤的报道不足10例。

病例介绍：本报告报道一例16岁男孩，门脉肝管NET，实验室检查及影像学检查结果判断为梗阻性黄疸，经评估及多学科讨论后，实施胆总管、肝总管及胆囊切除术及Roux-en-Y肝管空肠吻合术。病理检查提示NET，肿瘤侵犯胆管壁及周围脂肪组织，患者其他器官及组织均无NET，为原发性NET，非转移性肿瘤。

结论：原发性肝门管神经内分泌肿瘤术前诊断困难，易与肝门部胆管癌混淆，手术治疗是治愈该肿瘤的唯一有效方法，一旦确诊应尽早手术切除。