布莱曼苏·奥萨-安德鲁斯、西尔维斯特·奥彭、亨利·阿萨雷-阿纳内、乔治·科彭蒂、泰特·约翰、本·吉安
血管壁参与镰状细胞病 (SCD) 的发病机制。循环内皮祖细胞 (cEPC) 也在 SCD 的血管病理学(包括疼痛危机)中发挥关键作用。在之前的研究中,在与血管损伤有关的疾病(如心肌梗塞)中发现 cEPC 水平降低。本研究的目的是研究 cEPC 在 SCD 的血管病理学中的作用。使用流式细胞术和流式激活细胞分选机 (FACS) 对 cEPC 进行计数。为了区分各种基因型 - SS、SC、AS、AC 和 AA,采用了 Hb 电泳。结果表明,SCD 患者的中位 cEPC 百分比(CD34+/VEGF-2+)低于健康对照组 [(1.08(0.87, 1.39) (p=0.001)]。危象患者的 cEPC (0.65+0.39) 高于稳定状态患者的 cEPC (0.59+0.28) (p=0.522)。SS 组记录的平均 GGT 最高 (73.66+73.35)。只有总胆固醇与受试者的 cEPC 呈正相关 (r=0.378, p=0.00814);健康对照组中未见此趋势。患者的 WBC、Hb 和肝酶 - ALT、GGT、ALP 与 cEPC 无相关性。但在健康对照组中,WBC 与 cEPC 呈负相关(r=-0.6293,p=0.0003)。SCD 既是一种内皮功能障碍疾病,也是一种引发红细胞聚合的血红蛋白病:cEPC 是 SCD 患者血管功能的替代生物标志物。结果表明,与健康对照组相比,SCD 患者的 cEPC 耗尽。氧化应激、一氧化氮活性、归巢过程中 CD133 的丢失可能会影响祖细胞群。总胆固醇与 cEPC 呈正相关。高总胆固醇可能预示着疼痛危机的开始。尽管肝脏参与了 SCD 患者的内皮损伤,但肝酶与 cEPC 无关。SS 个体往往具有较高的 GGT。总体而言,我们已经证明了镰状细胞患者的总胆固醇和 cEPC 之间存在直接相关性。