过敏与治疗杂志

抽象的

表面活性蛋白-C 在维持肺的完整性和功能中的作用

Stephan W. Glasser*、John E. Baatz 和 Thomas R. Korfhagen

表面活性蛋白 C (SP-C) 是一种肺细胞特异性蛋白，其表达是在哺乳动物肺发育的最早阶段在发育中的上皮细胞亚群和成熟肺的肺泡 II 型细胞中发现的。尽管 SP-C 基因表达并不重要，蛋白质功能对于肺的正常发育形态模式也不是必需的，但对 SP-C 蛋白突变和 SP-C 缺陷的研究表明，在各种形式的内在或外在肺损伤期间，SP-C 在维持早产和成熟肺和肺功能方面发挥着关键作用。本综述总结了使用体外实验方法、转基因小鼠体内建模和人类疾病发病机制分析的研究。收集的数据表明，SP-C 单独或与其他肺蛋白结合在维持未成熟和成熟肺的肺结构和肺功能方面发挥着重要作用。