血液疾病与输血杂志

抽象的

血栓性微血管病的多种表现

格兰福图纳

血栓性微血管病是一组复杂的疾病，通常表现为裂细胞性溶血性贫血和相关的血小板减少症，随后发生微血管阻塞，导致组织缺血和终末器官损伤。中枢神经系统、肾脏、胃肠道和心脏微循环是常见的目标。与器官功能障碍相关的体征和症状可能在数周至数月内发展，并且可能不会同时出现。微血管缺血导致的乳酸脱氢酶升高通常与胆红素或网织红细胞计数升高不成比例。主要的血栓性微血管病包括血栓性血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血/脓毒症和溶血性尿毒症综合征。溶血性尿毒症综合征可进一步分为“典型”型（与志贺毒素有关）、“非典型”型（与补体失调或过度激活有关）和继发性型（包括妊娠期疾病，如肝酶升高低血小板综合征或先兆子痫）、某些其他感染（如肺炎链球菌）、自身免疫性疾病（如干燥综合征）、癌症、化疗或其他药物（如奎宁和钙调磷酸酶抑制剂）。这些疾病可引发直接微血管损伤，表现为血栓性微血管病，或作为具有遗传倾向的个体微血管病综合征的诱因。ADAM-TS 13（血管性血友病因子裂解酶）的水平是血栓性血小板减少性紫癜和 HUS 之间的关键鉴别因素，在血栓性血小板减少性紫癜中严重降低，但在溶血性尿毒症综合征中不会降低。血浆置换（联合或不联合类固醇）是治疗血栓性血小板减少性紫癜的主要方法。抗 C5 补体抗体疗法已成为治疗非典型溶血性尿毒症综合征的重要方法。尽管我们对许多此类疾病的病理生理学有了深刻的了解，但鉴于遗传因素、后天因素、体液、细胞和先天免疫系统的作用、炎症反应和凝血系统之间的复杂相互作用，血栓性微血管病在临床上仍然具有挑战性。本综述将重点总结我们目前对血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征的诊断和治疗的知识，以及它们彼此之间的关系以及与更广泛的血栓性微血管病家族的关系。将使用三个临床病例来说明要点。